難病情報センターのサイトに、23年度の難治性疾患研究班情報がなかなかアップされないなと思っていたところ、いつのまにやらアップされていた。
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の192番に、「腹膜偽粘液腫」がある。
そちらの概要を以下にまるごと引用（2012年１月現在、サイトに公開されているもの。）。
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1. 概要
研究代表者らは2008年に特定非営利活動法人腹膜播種治療支援機構を設立し、PMP患者の本邦における実態を調べてきた。機構の所属病院で扱った症例は5年間で623例（男199例、女424例）と世界でも類を見ない多数例となった。このうち、387例に対し、術前化学療法・腹膜切除・温熱療法を行なった。これら症例の切除標本・予後を解析したところ、組織学的悪性度・転移の分布定量評価法・切除の方法が重要な予後因子であることが判明しつつある。この研究では本邦におけるPMPの発生頻度・組織学的悪性度と予後の関連・転移のメカニズムの解明・安全で根治性の高い手術療法の確立・有効な化学療法の確立などが解明できると考えている。
2. 疫学
イギリスのBrendan Moranの研究では、腹膜偽粘液腫 pseudomyxoma peritonei （以下PMP)は、100万人に1人の割合で発生する稀な疾患である。しかし、本邦における発生頻度・発生原因はまったく解明されていないのが現状である。そこで、この研究で日本の外科・産婦人科病院1220箇所に過去5年間に経験した腹膜偽粘液腫のアンケート調査行い、本邦での発生頻度を解明する予定である。
3. 原因
原因はまったく不明である。PMPの組織分類は播種性腹膜粘液腺腫症（DPAM）と腹膜粘液性癌腫症（PMCA）がある。最近、悪性では上皮増殖因子受容体（EGF受容体）が発現していることが報告されている。我々が経験した症例の切除標本の遺伝子発現・免疫染色を行い、異常発現している遺伝子を同定するとともに、予後との関連を調べる。
4. 症状
特徴的な症状は認めない。腹部の異常な膨隆・腹水の貯留による呼吸困難・急に出現するソケイヘルニア・虫垂炎様症状・人間ドックの超音波検査で腹水が指摘された、などの症状が見られる。
5. 合併症
尿管の圧迫による腎機能低下・腸管に穿孔することによる腸漏・膀胱に穿孔することによる膀胱漏・腸閉塞・稀に胆管の圧迫による黄疸・胸腔転移による呼吸困難などが見られる。
6. 治療法
治療法では全身化学療法は効果が低く、腹膜切除による腫瘍の完全切除と微小な遺残腫瘍を術中温熱化学療法で治療することが唯一の方法である。これは研究代表者らが運営している国際腹膜播種学会(Peritoneal Surface Oncology Group International)による第７回Peritoneal Surface Malignancy Workshop (Uppsala, 2010.Sep.8-10 )でコンセンサスが得られている。
PMPは腹部全体に転移した例が多く、完全切除するには腹膜切除しか方法がない。しかし、腹膜切除を安全に施行するには70～130例という膨大な数のLearning curveが必要である、この疾患を治療する医療施設では外科医・泌尿器科医・婦人科医・麻酔医・ICU担当看護師・病理医による治療チームを作り、一人一人の患者に最適な治療ができる体制ができていなければならない。発生頻度の少ないPMPの治療を安全に高い治癒率で施行とするには、トレーニングが十分されたチームによる集中的治療が不可欠である。
7. 研究班
腹膜偽粘液腫の本邦における発生頻度・病態の解明・治療法の開発研究班
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同じく、研究班名簿を以下に引用（2012年１月現在、サイトに公開されているもの。名簿は表組。）。
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腹膜偽粘液腫の本邦における発生頻度・病態の解明・治療法の開発研究班
区分
氏名 所属等 職名
研究代表者
米村豊 特定非営利活動法人腹膜播種治療支援機構 理事長
研究分担者
遠藤良夫 金沢大学･がん研究所 准教授
三浦真弘 大分大学院医学系研究科・生体構造医学講座 准教授
片山寛次 福井大学医学部附属病院・がん診療推進センター 准教授
藤田拓司 田川市立病院・産婦人科 部長
宮本謙一 金沢大学附属病院･薬剤部 教授
平井一芳 福井大学医学部国際社会医学講座環境保健学領域 助教
平野正満 草津総合病院･外科･腹膜播種センター 部長
水本明良 草津総合病院･外科･腹膜播種センター 手術部長
石橋治昭 岸和田徳洲会病院･外科･腹膜播種センター 部長
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以上。